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信誉快32023-01-31 16:05

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

强化中医药知识产权司法保护******

  近日,《最高人民法院关于加强中医药知识产权司法保护的意见》(以下简称《意见》)发布。《意见》提出了加强中医药知识产权司法保护的总体要求,并就强化审判职能,健全中医药知识产权综合保护体系提出具体措施,旨在回应中医药知识产权全链条保护的需求,积极推动构建中医药知识产权大保护格局。

  中医药是中华民族的瑰宝,对于防病治病、维护人民健康具有极其重要的价值。从以往司法实践来看,中医药知产案件总体数量偏少、司法解纷选择不足,案件类型集中、保护覆盖不全,审理周期较长、专业能力欠缺等问题较为突出。《意见》作为中医药知识产权司法保护方面的专门文件,既全面覆盖了中医药知识产权各领域和环节,又立足实践需要突出了重点和难点,正是为了发挥司法机关职能作用,解决以往司法层面对中医药知识产权保护不足的问题,推动中医药高质量发展。

  《意见》出台后有望产生一系列综合效应:一是审判职能得到强化。中医药高质量发展有赖于有力的司法支撑,《意见》的出台有助于各级法院优化审判资源,让法官在审理中医药领域原始创新、智能制造关键技术、重大科研项目相关案件时,实现“能判、愿判、敢判”,强化司法裁判的规则引领和价值导向作用,通过纠纷化解机制切实维护中医药创新主体合法权益。

  二是提高行业创新的积极性,发挥专利制度共享共建的功能。通过确立中医药知识产权的司法导向,加强中医药的专利保护,使中医药企业除了通过“商业秘密”保护外,多了一道“专利保护”的选择,这无疑为部分创新型中医药企业打了一剂“强心针”。同时,随着更多的技术被纳入专利制度框架下进行保护,整个中医药产业交流共进的格局将得到进一步打开,这有利于中医药产业的整体技术革新与进步。

  三是有利于建设更高水平的中医药知识产权综合保护体系。中医药知识产权保护是一项系统工程,《意见》从司法层面强调中医药知识产权保护,既有利于企业之间建立尊重知识产权、有序竞争的秩序,又能够在全社会营造珍视、热爱和发展中医药的良好法治氛围,有利于形成中医药知识产权保护合力。

  为更好地实现司法对中医药知识产权的强有力保护,《意见》出台后,相关部门后续还需要做好相关配套和完善工作:首先,要明确中医药知识产权保护制度的对象,平衡社会公众与中医药知识产权权利人之间的利益。中医药领域的典籍是公开的,这是属于公众的财富,而其中哪些技术具有独创性,是属于个人的,需要精准识别。可以说,区分“进入公共领域的中医药知识”和“值得通过知识产权保护制度保护的中医药技术”是必须先行明确的要点。在准确识别二者的基础上,司法才能既避免错误保护公共领域知识,也避免错过保护值得保护的技术,厘清中医药知识产权的权利边界。

  其次,要注重司法的科学性、技术性。强调中医药知识产权的同时,也需要注意到目前中医药专利领域创造性不足的事实。对司法部门而言,必要时可以通过专家论证等形式征求专业意见,以确保中医药知识产权保护工作的准确性和科学性。

  再次,应当完善配套制度。中医药与其他工艺有区别,对中医药而言,国家应结合中医药领域的特点及特殊保护需求,完善针对祖传秘方等对象的中医药知识产权保护体系。如建立商标、中华老字号海外抢注预警制度、健全道地中药材地理标志保护制度、非物质文化遗产利用制度,在现有的中医药品种保护制度下强调行政责任以外的民事救济途径,以及充分利用药品专利链接制度等。

  最后,解决当事人司法保护的积极性问题。我国中医药知识产权保护案件数量少的一个重要原因,就在于当事人选择司法保护的意愿不强。主管部门可以考虑探索通过政策鼓励的方式,鼓励企业主动开展二次开发与上市后再评价工作,进行专利布局,实现新技术、新工艺、新标准逐步产业化,真正让行业主体重视知识产权,发挥知识产权制度引导中医药市场良性运行的价值。

  (作者:邓 勇,系北京中医药大学岐黄法商研究中心主任、教授)

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